SÍNDROME PULMÓN-RIÑÓN

7 06 2012

Alumno: Ríos Flores, Aldo

Docente: Dr Jóse Taypicahuana Juárez

Definición

El síndrome pulmón-riñón (SPR) o renopulmonar (SRP) es la coexistencia de hemorragia alveolar difusa (HAD) y glomerulonefritis (GN), las cuales se producen por enfermedades de distintos mecanismos patogénicos. Las etiologías más comunes son las vasculitis primarias asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y la enfermedad por anticuerpo antimembrana basal glomerular (Ac-AMBG). El lupus eritematoso sistémico (LES), otras colagenopatías, las vasculitis con ANCA negativos y las secundarias a drogas son causas menos frecuentes.

Clasificación

Este síndrome se clasifica de acuerdo a los mecanismos patogénicos que intervienen:

1) Vasculitis sistémicas ANCA positivos: causa más frecuente del SPR (60-70% de los casos). La presencia de ANCA positivos no indica una entidad específica pero plantea descartar: granulomatosis de Wegener (GW), poliangeítis microscópica (PAM), síndrome de Churg-Strauss (SCHS) y SPR-ANCA positivos idiopático.

2) Enfermedad por Ac-AMBG: la denominación síndrome de Goodpasture (SGP), es extremadamente raro, un caso por  1 000 000 personas por año y predomina en la segunda a tercera década y en la quinta a sexta década de la vida.

3) Enfermedades autoinmunes: el LES es quien tiene la más fuerte asociación al SPR, le siguen la esclerosis sistémica, la artritis reumatoidea, la enfermedad mixta del tejido conectivo y la polimiositis.

4) Vasculitis sistémicas ANCA negativos: el SPR se asocia a la púrpura de Scholein-Henoch, la crioglobulinemia mixta y la enfermedad de Behcet.

5) Vasculitis ANCA positivos por drogas: propiltiouracilo, metimazol, hidralazina, alopurinol, d-penicilamina, sulfasalazina, fenitoína, son drogas asociadas a las vasculitis ANCA positivos, con HAD secundaria a capilaritis y GN proliferativa necrotizante configurando un SPR.

6) Asociado con Ac-AMBG y ANCA positivos.

Anatomía patológica

La HAD tiene tres tipos histológicos diferentes según la naturaleza de la injuria tisular: capilaritis pulmonar, hemorragia alveolar blanda y daño alveolar difuso.

Los hallazgos clásicos de la capilaritis: A) eritrocitos y/o hemosiderina intersticial B) necrosis fibrinoide de las paredes capilares C) trombos de fibrina en capilares septales D) neutrófilos y polvo nuclear en el intersticio y en espacios alveolares adyacentes E) coágulos de fibrina en septos.

La hemorragia alveolar blanda se caracteriza por la presencia de sangre en los espacios alveolares sin inflamación ni destrucción de los capilares, vénulas y arteriolas del intersticio pulmonar. Y el daño alveolar difuso se caracteriza por edema de los septos alveolares con mínima inflación, congestión capilar septal alveolar, microtrombosis de vasos pequeños y formación de membranas hialinas en espacios alveolares.

Las lesiones histológicas renales en vasculitis ANCA positivos se caracterizan por GN focal o difusa, con áreas de necrosis fibrinoide segmentaria. La proliferación extracapilar con formación de semilunas acompaña a la afectación glomerular casi de forma constante. Otros hallazgos comunes son los infiltrados intersticiales de células inflamatorias mixtas, usualmente linfocitos, monocitos y plasmocitos. Los cambios tubulares consisten en vacuolización y atrofia.

Diagnóstico

Se basa en la identificación de hallazgos clínicos, radiológicos, de laboratorio e histológicos. Los síntomas pueden depender de la enfermedad propiamente dicha, de las complicaciones infecciosas secundarias a la inmunosupresión o funcionales por lesiones de órganos. La presentación clínica pulmonar es generalmente aguda o subaguda. La hemoptisis es la manifestación clínica más común en la HAD, presentándose en el 65% al 70% de los casos.

La manifestación clínica renal del SPR puede expresarse como hematuria glomerular asintomática con función renal normal, síndrome nefrítico o GN rápidamente progresiva con insuficiencia renal aguda grave.

Estudios de imagen: la radiografía de tórax donde el hallazgo más frecuente es el de la ocupación alveolar bilateral difusa, con broncograma aéreo, afectando ambas bases pulmonares, respetando vértices y ángulos costo-frénicos.

Laboratorio: la presencia de VSG y PCR elevadas son indicadores de inflamación activa. Los leucocitos y plaquetas se encuentran habitualmente elevados en las vasculitis y descendidos en el LES. El examen de orina es fundamental para el diagnóstico de glomerulonefritis.

Estudios funcionales: la difusión de monóxido de carbono es alta en casos agudos de hemorragia pulmonar.

Broncoscopia: el lavado broncoalveolar es considerado el método de elección para el diagnóstico de HAD.

Investigación de la etiología: los ANCA y los Ac-AMBG siempre serán determinados inicialmente por ser las causas más comunes.

Tratamiento

El objetivo es disminuir la mortalidad por HDA e intentar impedir la pérdida irreversible de la función renal. La terapéutica se basa en altas dosis de corticoides, inmunosupresores, inhibidores del factor de necrosis tumoral y plasmaféresis.

Referencias bibliográficas:
1. RISSO J, MAZZOCHI O, DE ALL J et al. Síndrome Pulmón-Riñón. MEDICINA (Buenos Aires) 2009; 69: 663-673. Disponible en: http://www.medicinabuenosaires.com/revistas/vol69-09/6/v69_n6_p663_673.pdf
2. CANTILLO J, DÍAZ J, VALDERRAMA J et al. Síndrome renopulmonar idiopático. Acta Med Colomb vol.31 no.1 Bogotá Jan/Mar 2006. Disponible en: http://www.scielo.org.co/scielo.php?pid=S0120-24482006000100006&script=sci_arttext
3. HERMAN P, BALIKIAN J, SELTZER S et al. The Pulmonary-Renal Syndrome. Disponible en: http://www.ajronline.org/content/130/6/1141.full.pdf

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